درماتومیوزیت بیماری نادر و خطرناکی است که اگر سریع به آن رسیدگی نشود، ممکن است کشنده نیز باشد. این بیماری باعث ایجاد کهیر روی پوست و ضعف ماهیچه میشود. با اینکه این بیماری درمان قطعی ندارد، میتوان با مصرف مادامالعمر دارو و فیزیوتراپی علائمش را مهار کرد. برای آشنایی با علائم، روشهای تشخیص و درمان درماتومیوزیت با ما همراه باشید.
درماتومیوزیت نوعی بیماری نادر است که باعث ضعف ماهیچه و کهیر روی پوست میشود. این بیماری نوعی میوپاتی (ضعف عضلانی) است که ممکن است علائم شدیدی ایجاد کند و بر توانایی نفسکشیدن و بلعیدن بیمار اثر بگذارد. بیماری درماتومیوزیت در دسته بیماریهای نادری بهنام میوپاتیهای التهابی قرار میگیرد و التهاب مزمن ماهیچه، ضعف ماهیچه و در بعضی موارد درد ماهیچه از عوارض آن هستند. این بیماری هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر میکند.
بارزترین ویژگی درماتومیوزیت کهیر پوستی است که با ضعف ماهیچه پیشرونده همراه میشود. معمولا کهیرها تکهتکه، به رنگ قرمز یا بنفش و روی پلک و ماهیچههایی دیده میشوند که برای صافکردن مفاصل استفاده میشوند، مانند برآمدگی بند انگشتان، آرنجها، زانوها و انگشتان پا. در بعضی موارد، این بیماری به بیماریهای کلاژن عروق یا بیماریهای خودایمنی مانند لوپوس مربوط است.
این بیماری در کودکان با نام درماتومیوزیت جوانان شناخته میشود و نوعی بیماری نادر است که در کودکان زیر ۱۶ سال ایجاد میشود. این بیماری خودایمنی بهعلت مبارزه سیستم ایمنی با سلولهای بدن باعث التهاب و گاهی آسیب به بافت میشود. این بیماری در کودکان نیز کهیر پوستی و ضعف ماهیچه ایجاد میکند.
شیوع درماتومیوزیت جوانان در دختران ۲ برابر پسران است و معمولا از ۷سالگی شروع میشود. این بیماری بهندرت پیش از ۲سالگی دیده شده و ممکن است تا بزرگسالی ادامه داشته باشد.
درماتومیوزیت به لوپوس و سایر بیماریهای خودایمنی شبیه است. البته متخصصان مطمئن نیستند که علت درماتومیوزیت چیست، به همین دلیل در دسته بیماریهای خودایمنی قرار نمیگیرد. افراد مبتلا به لوپوس دچار درد مفاصل، پوست حساس و کهیر میشوند و اندامهای داخلی آنها مانند مغز، ریه، کلیه و قلب مشکلاتی پیدا میکنند. بسیاری از علائم این بیماری دورهای میآیند و میروند.
درماتومیوزیت باعث ضعف ماهیچه و تحلیل یا مرگ بافت میشود و کهیرهای پوستی ایجاد میکند. این بیماری با آزمایش خون، نمونهبرداری و تصویربرداری تشخیص داده میشود. هر دو بیماری به تشخیص و درمان سریع نیاز دارند و باید در صورت مشاهده علائم جدید به پزشک مراجعه کنید.
هرکسی ممکن است دچار این بیماری شود، اما درماتومیوزیت در زنان، کودکان ۵ تا ۱۵ساله و بزرگسالان ۴۰ تا ۶۰ساله شایعتر است.
درماتومیوزیت تا آخر عمر بر بدن اثر میگذارد و اگر آسیب به ماهیچهها شدید باشد، ممکن است فرد تا آخر عمر توانایی حرکت یا استفاده از بعضی اندامهای بدن را از دست بدهد. البته ایجاد این آسیب معمولا سالها طول میکشد، اما ممکن است بعضی افراد زودتر دچار ضعف ماهیچه شدید شوند.
درماتومیوزیت احتمال ابتلا به بعضی انواع سرطان را نیز افزایش میدهد. تقریبا ۱۵درصد افراد مبتلا به این عارضه در ادامه زندگی خود دچار سرطان میشوند. بعضی از شایعترین انواع سرطان که در این افراد دیده میشود عبارتاند از:
شایعترین علائم درماتومیوزیت ضعف ماهیچه و کهیر پوستی هستند. بعضی افراد ممکن است همزمان دچار این علائم شوند. گاهی نیز یک علامت هفتهها، ماهها و حتی سالها پیش از دیگری بروز میکند. معمولا ضعف ماهیچهها باعث دشواری کارهای روزمره میشود، از جمله:
درماتومیوزیت باعث ایجاد کهیر روی بدن میشود، مخصوصا قسمتهایی که در معرض تابش آفتاب قرار دارند. قسمتهای دچار کهیر ممکن است تغییر رنگ دهند و ملتهب شوند. شایعترین مکانهای کهیر عبارتاند از:
سایر علائم درماتومیوزیت عبارتاند از:
ممکن است کودک چند مورد از علائم زیر یا همه آنها را داشته باشد:
پس از تشخیص بیماری کودک، اصلیترین علامتها کهیر پوستی و ضعف ماهیچه هستند. ضعف ماهیچه و درد معمولا کند شروع میشوند. کهیر پوستی چند هفته پس از بروز علائم ماهیچه بروز میکند، اما ممکن است این زمان بیشتر هم باشد. احتمال دارد که بسیاری از پزشکان این بیماری را در مراحل اولیه تشخیص ندهند. این بیماری معمولا تا چند ماه پس از شروع علائم تشخیص داده نمیشود.
کهیر پوستی و ضعف ماهیچه بهعلت درگیری رگهای خونی پوست و ماهیچه ایجاد میشوند. شاید رگهای خونی دستگاه گوارش نیز درگیر شوند که ممکن است باعث خفگی حین نوشیدن یا خوردن، درد معده یا وجود خون در مدفوع شود.
علائم این بیماری از ملایم تا کشنده متغیرند و گاهی نیز ممکن است کودکان هیچ علامتی نداشته باشند که این حالت «فروکش» نامیده میشود. در ادامه، با علائمی آشنا میشوید که در درماتیومیوزیت کودکان دیده شدهاند.
یکی از علائم اولیه بیماری کهیر است که معمولا بهکندی بروز میکند. شاید متوجه شوید پلکها و گونههای کودک قرمز یا بنفش شدهاند. همچنین ممکن است پلکها ملتهب باشند. این عارضه معمولا بهاشتباه حساسیت پوستی تشخیص داده میشود. لکههای قرمز که مانند پوست خشک به نظر میرسند نیز پشت بند انگشتان ظاهر میشوند. گاهی این لکهها اطراف آرنج و زانوها نیز دیده میشوند. ممکن است بهاشتباه این عارضه را اگزما تشخیص دهند. کهیر معمولا در نور خورشید بدتر میشود.
ماهیچههای اطراف گردن، شانهها، شکم، پهلو و ران بهآرامی ضعیف میشوند. حرکات معمول مانند بالارفتن از پله یا بلندشدن از روی زمین یا صندلی سختتر میشوند. ممکن است کودک از درد ماهیچه شکایت کند یا بگوید انرژی کمی دارد. در موارد شدیدتر، ماهیچههای مربوط به بلعیدن و تنفس نیز درگیر میشوند که ممکن است باعث گیرکردن غذا در گلو شود یا صدای کودک ضعیف و گرفته باشد و حتی دچار تنگی نفس شود. با مشاهده این علائم باید سریع به پزشک مراجعه کنید.
ممکن است کودک از خشکی و درد مفاصل شکایت داشته باشد و مفاصل قرمز و دردناک شوند. التهاب آنها مدت کوتاهی پس از درمان فروکش میکند و دچار آسیب دائمی نمیشوند.
در این حالت، ماهیچهها کوتاه میشوند و مفصل را در حالتی خمیده نگه میدارند. احتمال دارد این عارضه حین پیشرفت بیماری خیلی سریع رخ دهد و همچنین هنگام بهبودی نیز بروز کند. با بهبود ماهیچهها ممکن است زخمهایی ایجاد شوند. جمعشدن عضلات در مراحل اولیه درمان با انجام نرمش روزانه کاهش مییابد. نرمش بخش مهمی از درمان فیزیوتراپی کودک است.
معمولا زخمها هنگام ابتلا به درماتومیوزیت جوانی، بهسبب تخریب بافت اطراف رگهای خونی و خونرسانی ناکافی به بافت ایجاد میشوند. بروز این علامت در کودکان نادر است. شایعترین مکانهای ایجاد زخم پوست و مجاری گوارشی هستند و امکان ایجاد این زخمها در هر قسمتی از دستگاه گوارش از مری گرفته تا راستروده وجود دارد. اگر زخمها روی پوست باشند، ظاهری حفرهمانند با لبههای مشخص دارند. التیام این زخمها بسیار کند است. همچنین بهسختی پوست روی آنها تشکیل میشود و ممکن است بدون درد یا بسیار دردناک باشند.
اگر کودک مبتلا به درماتومیوزیت دچار زخم شود، حتی اگر زخم بسیار کوچک باشد هم باید فوری به پزشک اطلاع دهید. زیرا ممکن است کودک دچار مشکل بلع، درد شدید شکم یا مدفوع خونی شود. در بعضی موارد، ممکن است درد خفیف و مدفوع تیره یا خونی تنها علائم باشند. در صورت بروز هریک از این موارد، به پزشک مراجعه کنید.
بعضی کودکان مبتلا به درماتومیوزیت ممکن است دچار تجمع کلسیم زیر پوست یا در ماهیچه شوند. این رسوبهای کلسیمی اندازههای مختلفی دارند، سفت هستند و مانند سنگهای کوچکی زیر پوست احساس میشوند. رسوب کلسیم میتواند در حرکت ماهیچه اختلال ایجاد کند. همچنین ممکن است پوست را پاره و زخم ایجاد کند. نواحی زخمشده مستعد عفونت هستند. اگر برجستگیهای کلسیمی قرمز و دردناک و با پارهکردن پوست باعث تخلیه ترشحات شدند، باید با پزشک تماس بگیرید.
متخصصان هنوز از علت درماتومیوزیت مطمئن نیستند، اما علل احتمالی آن عبارتاند از:
درماتومیوزیت معمولا با آزمایش خون و نمونهبرداری از پوست و ماهیچه تشخیص داده میشود. پزشک آزمایش خون را برای مشاهده این موارد انجام میدهد:
همچنین لازم است نمونهبرداری پوست از کهیرها انجام شود. نمونهبرداری از ماهیچهها برای تأیید التهاب درونشان انجام میشود. ممکن است به چند تست عکسبرداری نیز نیاز باشد. پزشک از آنها استفاده میکند تا ماهیچهها، اعصاب، ریهها و سایر اندامهای را معاینه کند. عکسبرداری کمک میکند پزشک تشخیص دهد که آیا علائم توسط درماتومیوزیت ایجاد شدهاند یا یک بیماری دیگر. شایعترین تستهای عکسبرداری برای تشخیص این بیماری عبارتاند از:
در بعضی موارد، ممکن است تست الکترومیوگرافی (EMG) برای تجویز شود. این تست پاسخ الکتریکی مربوط به تحریک عصب یا ماهیچه را اندازه میگیرد.
درمان قطعی درماتومیوزیت فعلا شناخته نشده است، اما بعضی روشهای درمانی علائم را کاهش میدهند یا از بین میبرند. هدف اصلی درمان درماتومیوزیت مهار التهاب ماهیچهها و آسیب و حفظ و بهبود قدرت و عملکرد ماهیچههاست. سایر اهداف تسکین درد و مهار علائم دیگرند. این درمانها عبارتاند از:
مهار علائم ناشی از بیماری درماتومیوزیت ممکن است فرایندی طولانی یا حتی مادامالعمر باشد. این روشها برای مهار علائم مفیدند:
درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد و ممکن است مجبور باشید تا پایان عمر برای مهار علائم خود اقداماتی انجام دهید. حتی با دریافت داروها و درمانهای مناسب هم ۸۰درصد مبتلایان به درماتومیوزیت مزمن دچار میشوند. ممکن است علائم دورهای فروکش کنند و دوباره شروع شوند. اگر متوجه بازگشت علائم شدید، باید به پزشک مراجعه کنید. دوسوم افراد مبتلا به این بیماری بهعلت آسیب به ماهیچههایشان دچار نوعی معلولیت جسمانی میشوند.
درماتومیوزیت برای حدود ۵درصد مبتلایان کشنده است و معمولا در سال اول پس از تشخیص موجب مرگ میشود. البته در ۲۰درصد افراد مبتلا علائم پس از مدتی طولانی فروکش میکنند. علائم و سایر مواردی که خطر مرگ را افزایش میدهند عبارتاند از:
بیماری درماتومیوزیت معمولا بسیار خطرناک است و تا پایان عمر با بیمار باقی میماند. تشخیص این بیماری در افراد میتواند بسیار ترسناک باشد، مخصوصا به این دلیل که ممکن است کشنده باشد. فرد مبتلا باید هر روز با بیماری مبارزه کند. به خاطر داشته باشید که هرچقدر درماتومیوزیت زودتر تشخیص داده شود، زودتر نیز درمان میشود.
پاسخ ها