علل ، تشخیص و درمان بیماری سندرم اسلر وبر راندو

افرادی که دچار سندروم اسلر وبر راندو می باشند خونریزی زیادی دارند

همه چیز درباره سندرم اسلرر وبر راندو یا تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی

شاید شما هم تا به حال دچار خونریزی از بینی شده باشید. همچنین افراد زیادی را دیده اید که دچار خونریزی از بینی شده اند. این اتفاق می‌تواند دلایل مختلفی داشته باشد. افرادی هستند که هنگامی که شب می‌خوابند صبح با بالشت خونی خود مواجه می‌شوند. یا هر روز به خونریزی بینی دچار می‌شوند. این می تواند پیام یک بیماری باشد. نام این بیماری سندرم اسلر وبر راندو و یا تلانژ کتازی می باشد.

سندروم اسلر وبر راندو

اگر فردی هستید که شبها یا در طول روز دچار خونریزی از بینی می شوید یا در زیر پوست خود لکه های قرمز یا بنفش می بینید. این علائم نشان دهنده بیماری به نام سندرم اسلرر وبر راندو است. البته تشخیص این بیماری به همین سادگی نیست و باید توسط پزشک تشخیص داده شود.

بیماری سندرم اسلر وبر راندو بیماری است که به دلیل ناهنجاری های شریانی و وریدی ایجاد می‌شود. این ناهنجاری ها باعث ایجاد اتصالات غیرطبیعی بین شریانها و وریدها می‌شود . شایع ترین قسمت های بدن که دچار این بیماری می شوند شامل : بینی، ریه ،کبد و مغز است.

در این بیماری برخی از عروق خونی به درستی رشد نکرده به همین دلیل هم گاهی اوقات خونریزی در بدن ایجاد می شود. این خونریزی ها به مرور فرد را دچار مشکلاتی می کند . تکرار خونریزی ها باعث ایجاد کم‌خونی در فرد می‌شود و در موارد حادتر مشکلات جدی‌تری می‌شود.

مشکل خونریزی بینی معمولاً خطر جدی برای فرد ایجاد نمی‌کند اما خونریزی های داخلی مانند خونریزی ریه ،کبد و مغز می تواند بسیار خطرناک باشد. علائمی که این بیماری در فرد ایجاد می کند به شرح زیر می باشد :

• خون دماغ شدن منظم

• بروز لکه های قرمز یا بنفش روی پوست

• قرمز شدن عروق

• تنگی نفس

• سردرد های مداوم و میگرنی

• کم خونی و فقر آهن، خستگی و مشاهده خون در مدفوع

روش های تشخیص بیماری سندرم اسلر وبر راندو

اگر بیمار یکی از علائم زیر را داشته باشد ممکن است دچار بیماری اسلر وبر راندو شده باشد.

1. خون دماغ شدن های بی دلیل و معمولاً منظم

2. مشاهده نقاط قرمز روی لب ،دهان، انگشتها و بینی

3. سابقه ابتلا به این بیماری در یکی از اعضای خانواده( پدر یا مادر، خواهر یا برادر)

خون ریزی دماغ به صورت مکرر یکی از نشانه های ابتلا به سندروم اسلر وبر راندو است

این بیماری یک اختلال ژنتیکی محسوب می‌شود و از پدر و مادر به ارث می‌رسد .این بیماری اتوزوم غالب است به این معنی که اگر پدر یا مادر مبتلا به این بیماری باشند احتمال ابتلای فرزند به بیماری اسلر وبر راندو ۵۰ درصد می‌باشد.

در مواردی که معمولاً در افراد جوان اتفاق می‌افتد و بیماری چندان مشخص نیست پزشک از آزمایش ژنتیک برای تشخیص بیماری استفاده می کند.

برای تشخیص بیماری برخی از آزمایشات تصویربرداری نیز لازم است که هرکدام از آنها برای قسمت های مختلف انجام می شود.

تصویربرداری ام آر آی

تصویربرداری معمولاً در مواردی که پزشک تشخیص می‌دهد ممکن است مغز بیمار دچار ناهنجاری در رگ های خونی باشد انجام می شود.

سونوگرافی

در مواردی که پزشک به وجود ناهنجاری در کبد مشکوک شود از این نوع تصویر برداری استفاده میشود.

مطالعه حباب یا اکوکاردیوگرافی

برای بررسی هر گونه ناهنجاری در ریه پزشک از این تصویر برداری استفاده می کند.

سی تی اسکن ریه

برای بررسی دقیق تر ریه پزشک از سی تی اسکن ریه استفاده می کند.

دلیل ابتلا به بیماری تلانژکتازی ارثی

همانطور که گفته شد این بیماری ژنتیکی است این به این معناست که فردی که مبتلا به این بیماری است دارای یک ژن معیوب است که ممکن است از پدر یا مادر خود به ارث برده باشد. این ژن معمولاً برای ساخت پروتئین های خاصی در پوشش رگهای خونی دستوراتی صادر می‌کند و آنها را تحت کنترل دارد.

در زمان بیماری تلانژکتازی این ژن معیوب یا نمی تواند پروتئین تولید کند یا پروتئین‌هایی که تولید می‌کند غیر طبیعی است و همین امر باعث ایجاد این بیماری می‌شود.برای ابتلاء به بیماری تلانژ کتازی ارثی کافی است که یک ژن معیوب در بدن وجود داشته باشد.

روش های درمان بیماری اسلرر وبر راندو

اگرچه تا به امروز هیچ درمانی برای بیماری اسلرر وبر راندو وجود ندارد اما روشهای مختلفی وجود دارد که به درمان این بیماری تا حدودی کمک می کند و امید به زندگی در فرد مبتلا را افزایش می دهد. در مواردی که بیماری در سطح پایین وجود دارد فرد توسط پزشک عمومی می تواند تحت درمان قرار بگیرد و در مواردی که بیماری تشدید شده باشد بیمار باید زیر نظر پزشک متخصص باشد.

روش اول درمان تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی

در صورتی که فرد به طور منظم خونریزی داشته باشد این خونریزی باعث از بین رفتن آهن بدن بیمار میشود. و با تغییر رژیم غذایی و خوردن مواد غذایی شاید این مقدار از آهنی بدن جبران نشود. در این صورت باید از مکمل های آهن استفاده کرد تا بتوان آهن از دست رفته بدن را به بدن برگرداند.

روش دوم درمان تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی

اگر فرد دچار خونریزی شدید از بینی باشد یا خونریزی بیشتر از ۳۰ دقیقه طول بکشد باید سریعاً به پزشک مراجعه کند. پزشکان در مواردی که خونریزی ادامه دار باشد از عمل بینی با گاز یا اسفنج استفاده می‌کند و در مواردی هم از لیزر درمانی استفاده می‌شود. اگر خونریزی بسیار شدید باشد از جراحی و پیوند پوست برای درمان استفاده میشود.

سندروم اسلر وبر راندو زمانی خطرناک می شود که شخص خونریزی درونی داشته باشد

روش سوم درمان تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی

وجود بیماری اسلرر وبر راندو روی پوست یا پوشش بینی با استفاده از نور پالس می‌تواند درمان شود. دستگاه لیزر نور پالس پرتوهای نورانی را تولید می‌کند که این پرتوها بر روی رگ های خونی قابل مشاهده اثر می کند و با گرم کردن رگ ها باعث می‌شود که رگها کوچک شده و قابل مشاهده نباشند.

این روش معمولاً پرهزینه است و در طول یک سال هم حدود ۳ الی ۴ بار باید انجام شود. محلی که باید لیزر درمانی شود باید عاری از هرگونه زخم و آسیب باشد. درمان لیزر همراه با درد هست اما دردی که قابل تحمل است. برای افراد و بیمارانی که نمی‌خواهند دردی را حس کنند از مواد بی حسی موضعی استفاده می کنند. برای انجام لیزر روی پوست باید به پزشک متخصص پوست مراجعه کرد و برای انجام لیزر در بینی باید به پزشک متخصص گوش ،حلق و بینی مراجعه کرد.

روش چهارمدرمان تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی

در مواردی که بیمار خون زیادی را از دست داده نیاز است که به بیمار خون تزریق شود و سپس به ادامه درمان پرداخت.

روشهایی که در بالا گفته شد روشهای درمان بیماری اسلرر وبر راندو در خارج از بدن است. اما درمان این بیماری در داخل بدن چگونه است؟ متوقف کردن خونریزی داخل بدن سخت تر است برای همین حتما باید به پزشک مراجعه کرد.

روش های قطع خون ریزی در برن

1. هرگونه ناهنجاری عروق در ریه باید توسط پزشک درمان شود حتی اگر بیمار دچار هیچ علائمی نباشد و هیچ مشکلی در ظاهر برای او ایجاد نشود زیرا درمان نکردن این ناهنجاری در ریه باعث مشکلات جدی در فرد مانند سکته مغزی می شود.

برای درمان این بیماری از روش آمبولیزاسیون استفاده می‌کنند و با مسدود کردن رگ های غیر طبیعی در ریه از خونریزی جلوگیری میکنند.

2. درمان خونریزی در معده بسیار دشوارتر است و برای درمان از روش هایی مانند لیزر درمانی، هورمون درمانی، استفاده از حسگرهای بخار و یا ترکیبی از این روش ها استفاده می شود.

متاسفانه روش درمان قطعی سندروم اسلر وبر راندو فعلا وجود ندارد

3. برای درمان خونریزی در مغز از روش‌های جراحی، آمبولیزاسیون و پرتو جراحی استفاده می‌شود.

سخن پایانی

وجود این بیماری در زنان باردار بسیار خطرناک است و حتماً باید به پزشک اطلاع داده شود تا در صورت لزوم اقدامات لازم انجام شود و برای فرد مشکلات جدی به وجود نیاید.

گردآوری : بخش سلامت