علل، علایم و درمان اپاندیموما تومور مغزی و نخاعی کودکان

اپاندیموما یکی از بیماری های رایج در میان کودکان است

اپاندیموما تومور مغزی و نخاعی 

اپاندیموما نوعی سلول سرطانی در مغز و نخاع است که در کودکان و نوزادان بسیار رایج تر ازافراد بزرگسال است. این توده ی سرطانی بر اساس محل قرار گیری و نوع توده انواع مختلفی دارد. علاوه براین روش های متفاوتی برای درمان سرطان اپاندیموما وجود دارد اما به جهت سن کم مبتلایان روند درمان به جراحی و پرتودرمانی محدود می شود.

مفهوم کلی اپاندیموما

سلول های اپاندیمال در غاشیه ی درونی بطن‌های مغز و مجرای مرکزی نخاع که حاوی مایع CSF هستند، قرار دارند. وظیفه ی این سلول ها بازسازی و ترمیم بافت های عصبی مغز هستند اما در مواردی موجب به وجود آمدن تومور های مغزی و نخاعی گلیوما می شوند.

شکل گیری تومور اپاندیموما در میان کودکان و نوجوانان بسیار رایج است و در اکثر موارد در ناحیه ی طناب ناعی و مغزی بروز پیدا می کند.

علاوه بر کودکان، بزرگسالان نیز ممکن است در ناحیه ی تحتانی طناب نخاع به عارضه ی اپاندیموم دچار گردند. سلول های سرطانی موجب شکل گیری 60 درصد تومورهای نخاعی و 6 درصد تومور های مغزی می شود.

رشد سلول های سرطانی به دو صورت گرید پایین و بالا رخ می دهد. گرید پایین به معنی رشد آهسته و گرید بالا در معنی رشد سریع است.

به طور کلی تومور اپاندیمال در سرتاسر دستگاه عصبی، محفظه نخاع، حفره خلفی یا به عبارتی دیگر در مغز و مخچه ی سر گسترده می شود. در مواردی به داخل مایع مغز در امتداد شکمچه و طناب نخاعی نفوذ می یابد.

بهتر است بدانید بزرگسالان نیز ممکن است دچار اپاندیموما شوند

اپاندیموما در کودکان

سومین نوع گسترده ی تومور مغزی در خردسالان، تومور اپاندیموما است و معمولا حدود 10 درصد از نئوپلاسم های اولیه ی موجود در سیستم عصب مرکزی را مختل می سازد.

نخاع  در بدن توسط باندل های فیبر عصبی به مغز متصل می شود. مغز نیز موظف به کنترل رفتار های حیاتی از قبیل حافظه، هیجانات، ادراکات و حس ها است.

در فرایند سرطان اپاندیموما، سلول های خطرآفرین در بافت مغز و نخاع شکل می گیرند و عملکرد آن ها را با اختلال مواجه می سازند.

احتمال شکل گیری این عارضه در کودکان 5 ساله بسیار زیاد است.

متاسفانه اپاندیموما مخصوصا در کودکان مجددا در همان نقطه تومور اصلی رشد می یابد.

انواع مختلف تومور اپاندیموما

سازمان بهداشت جهانی تومور های اپاندیموما را بر اساس محل شکل گیری، شدت و سرعت رشد توده به چند دسته تقسیم می کند.

1. ساب اپاندیموما«گرید1»

توموراپاندیموما معمولا در افراد بالغ به وجود می آید و در اطراف شکمچه قرار می گیرد. این نوع تومور رشد بسیار آرامی دارد و در بطن چهارم مغزی مولد می شود که محل قرار گیری آن پشت سر و بالای مخ چه است. لذا به تومور گرید1، اپاندیمومای بطن چهارم نیز گفته می شود.

علائم این عارضه معمولا با حالت تهوع، سردرد، استفراغ، بی تعادلی و ادم مردمک بروز پیدا می کند.

2. اپندیمومای میگزوپاپیلاری «گرید1»

این نوع تومور اپاندیموما در انتهای ستون فقرات یا طناب نخاعی دیده می شود. درصد بیشتری از مبتلایان گرید2 را افراد سالخورده و آقایان تشکیل می دهند.این عارضه دراکثر مواقع در ستون فقرات دیده می شود. بااین حال احتمال شکل گیری آن در مغز نیز وجود دارد.

3. اپاندیموما«گرید2»

اپاندیمومای گرید 2 رایج ترین نوع تومور در کودکان است. گرید 2 در مرکز مغز و نخاع که مایع  مغزی نخاع تولید می شود، رشد می یابد.

4. اپاندیموم آنپلاسینگ«گرید3»

تومور گرید 3 در مغز، ساقه مغز، جمجمه و نخاع شکل می گیرد. ترویج این نوع تومور بسیار نادر است اما احتمال دارد موجب شکل گیری یا متاستاز تومور هایی در اطراف مغز و نخاع گردد.

تومور اپاندیموما در نزدیکی قاعده مغز کودکان رشد می کند

علت شکل گیری توده سرطانی اپاندیموما 

متخصصان تا کنون عامل به وجود آورنده ی تومور اپاندیموما را شناسایی نکرده اند. با این حال عوامل وراثتی و محیطی در رشد این توده سرطانی موثر مطرح شدند. این عوامل شامل افزایش کروموزوم q1، پروتئین تناسینC، رشد اپیدرمی، فعال شدن ژن های TERT، ERBB4 و ERBb2، سندروم تورکوتB و... هستند.

نشانه های عمومی تومور مغزی اپاندیموما در کودکان و بزرگسالان

علائم بروز عارضه ی اپاندیموما به سن کودک و محل شکل گیری تومور بستگی دارد.

نشانه های متدوالی که حاکی از تومور اپاندیموما دارند، عبارتند از:

• اختلال در بینایی مثل دو بینی و تاری دید

• حالت تهوع و استفراغ

• تشنج

• پرخاشگری و تحریک پذیری

• عدم تعادل

• ضعف و سستی در پاها

• سردرد و تحمیل فشار بر پشت چشم ها

• درد و خشک شدن عضلات در ناحیه گردن و کمر

• سرگیجه و خواب آلودگی

• هدیروسفالی در کودکان و نوزادان

• مشکلات در دفع ادرار و مدفوع

نحوه ی شناسایی تومور اپاندیموما

بهترین و متداول ترین نوع آزمایش برای شناسایی محل دقیق تومور اپاندیموما و تشخیص نوع آن، عکس برداری به وسیله اشعه ایکس، ام آر آی و سی تی اسکن است. درواقع، متخصص مغز و اعصاب با توجه به علائم فرد یکی از آزمایشات ذکر شده را توصیه می کند.

همچنین برای تشخیص نوع تومور، روند نمونه برداری از بافت یا آزمایش بیوپسی صورت می گیرد.

پزشک مربوطه در ابتدا برای بررسی علائم عمومی، معاینه فیزیکی و آزمون های جامع روان شناختی را انجام می دهد و از فرد مراجعه کننده درباره ی سوابق بیماری های قبلی پرس و جو می کند.

• معاینه نورولوژیک (مغز و اعصاب)

پزشک برای آگاهی از نحوه عملکرد نخاع، مغز و اعصاب خواستار راه رفتن فرد می شود تا بدین طریق توانایی، وضعیت عضلانی، وضعیت روانی، هماهنگی و تعادل او را مورد سنجش قرار دهد.

• ام.آر.آی

آزمایش ام.آر.آی تصویری از ارگان های داخلی بدن را به نمایش می گذارد. درواقع از اشعه ایکس و مگنت هایی برای به دست آوردن تصویری واضح استفاده می شود. در مواردی ممکن است مگنت ها قادر به شفاف سازی نباشند، در این گونه موارد مایع مخصوصی به نام گادولینیوم داخل سر تزریق می شود. 

گادولینیوم با جمع کردن سلول های سرطانی آن ها را به صورت واضح تری مشخص می سازد. به این روند «ان.ام.آر.آی» یا «رزونانس مغناطیسی هسته ای» می گویند.

• نمونه برداری از CSF

در آزمایش CSF، سوزنی میان استخوان های ستون فقرات قرار می گیرد. سپس مایع مغزی موجود در نخاع توسط سوزن جمع آوری می شود. نمونه ی به دست آمده توسط تکنسین های پزشکی مورد بررسی قرار می گیرد و نوع سلول سرطانی مشخص می شود. به این فرایند تپ ستون فقرات یا ال پی می گویند.

از نام های دیگر نمونه برداری CSF می توان به شیرنخاعی و لومبار پانچکر اشاره کرد.

گاهی ممکن است گلوکز با مقادیر کم یا پروتئین بیس تر از حد مجاز موجب بروز نشانه هایی مانند تومور اپاندیموما گردد. درنتیجه در آزمایش تپ ستون فقرات میزان گلوکز و پروتئین موجود در بدن نیز بررسی می شود.

از طریق نمونه برداری csf نوع اپاندیموما مشخص خواهد شد

• بیوپسی

آزمایش های سی تی اسکن و ام.آر.آی تنها قادر به تشخیص وجود تومور هستند و نمی توانند نوع آن را شناسایی کنند.

درحقیقت برای شناسایی نوع تومور و شرایط خوش خیم و بد خیم بودن از روش بیوپسی استفاده می شود. بیوپسی روشی است که طی آن از تومور موجود جهت تشخیص خوش خیم و بد خیم بودن نمونه برداری می کنند.

در روند نمونه برداری بیمار تحت بیهوشی موضعی یا عمومی قرار می گیرد. در صورت بیهوشی موضعی، داروی بیهوشی در قسمتی از پوست سر که بالای جمجمه قرار دارد، تزریق می گردد.

گاهی تومور ها در نواحی حساس مغز قرار دارند و ریسک خطر جراحی را بالا می برند. به عبارتی دیگر احتمال دارد با جراحی، صدمات غیر قابل جبرانی به مغز وارد شود. لذا پزشکان دو نوع نمونه برداری را بر اساس شرایط توده اپاندیموما لحاظ می کنند.

اگر خطر جراحی بسیار بالا باشد، از روشی بیوپسی سوزنی بهره می گیرند و در شرایطی که پزشک مربوطه متوجه شود شرایط تومور بسیار وخیم نیست و با جراحی قابل درمان است؛ روش جراحی کرانیوتومی را انتخاب می کند.

هدف از جراحی برداشتن قسمت یا تمام تومور است و در طی آن نمونه برداری از تومور نیز صورت می گیرد. نمونه های به دست آمده از تومور به وسیله میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد.

فرایند درمان توده ی اپاندیموما

• جراحی

درمان اصلی اپاندیموما، جراحی است. درواقع جراحی برای درمان های جانبی از قبیل پرتودرمانی و شیمی درمانی با هدف حذف کامل یا حذف بخشی از توده انجام می شود. 

جراحی برای تومور هایی که تهاجمی هستند و به نقاط دیگر سرایت کرده اند، مناسب نیست.

به عبارتی دیگر اگر تومور از سقف بطن4 نشأت گرفته باشد، امکان برداشت کامل آن وجود دارد و در صورتی که از کف بطن و ساقه ی مغز ناشی شده باشد، امکان حذف کامل آن میسر نمی باشد.

جراحی با هدف حذف کامل توده ی اپاندیموما انجام می شود

• رادیوتراپی و شیمی درمانی

پس از جراحی روند درمان به وسیله ی رادیوتراپی طی می شود. سن، نقش بسیار موثری در پیش آگهی تومور اپاندیموما دارد لذا برای کودکان کمتر از 3 سال به جهت رشد مغزی کودکان پرتودرمانی ممنوع است. علاوه براین، در فرایند بهبود توده اپاندیموما شیمی درمانی موثر نمی باشد.

در رادیوتراپی یا پرتودرمانی برای از بین بردن سلول های سرطانی از پرتوهای ایکس با انرژی بالا استفاده می شود. 

پس از تکمیل دوره درمان، در شرایطی که احتمال عود و بازگشت تومور وجود داشته باشد، از رادیو جراحی استریوتاتیک بهره می گیرند. در این نوع درمان، برای از بین بردن سلول ها بر روی تومور پرتودرمانی های متعددی را انجام می دهند.

گردآوری: بخش کودکان