سندرم پیررابین چیست و چگونه درمان می شود؟

علت اصلی سندرم پیررابین مشخص نیست

همه چیز درباره سندرم پیررابین (PRS)

اغلب بیماران مبتلا به سندرم پیررابین به علت این که فک آن ها رشد نکرده شکاف کام نرم هم دارند و این مشکل نوعی نقص کروموزمی است و در دختران شیوع بیشتری دارد.

سندرم پیررابین چیست؟

سندرم پیررابین (Pierr Robin Syndrome) ترکیبی از چند ناهنجاری دهانی است، این ناهنجاری ها شامل:شکاف کام ساده، افتادن زبان به طرف عقب و فک پایینی کوچک می باشد.

بیماری سندرم پیررابین ( عدم رشد فک پایین) از بیماری هایی است که باعث آسیب در نوزادان می شود. سندرم پیر رابین، فرم های مختلفی از خفیف تا شدید دارد. هر چه این بیماری شدتش بیشتر باشد، علایم آن هم شدیدتر خواهد بود.

سندرم پیررابین از بدو تولد میتواند نوزاد را دچار مشکل کند و حتماً در دو هفته نخست بعد از تولد باید جراحی فک صورت گیرد تا زبان به جلو آید و راه تنفس باز شود در غیر اینصورت نمیتواند زنده بماند.

مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات تنفسی میباشد

علت سندرم پیررابین (PRS) 

علت اصلی سندرم پیر رابین مشخص نیست، امکان دارد به دنبال توارث اتوزم مغلوب یا فشار بیش از حد معمول سر روی سینه (محدود شدن بچه در رحم) ایجاد شود.

به این ترتیب بطور فیزیکی رشد فک تحتانی کم تر صورت ميگیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می آورد. به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در نخستین روزهای تکامل دچار نقص می شود.

علائم سندرم پیر رابین

مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات تنفسی میباشد، مشکلات تنفسی به علت انسداد نسبی راه تنفس به وسیله زبان بوجود می آید. 

سایر علائم سندرم PRS عبارتند از:

- مشکلات بلع

- استفراغ های مکرر

- باز بودن سقف دهان  

 سندرم پیررابین از طریق جراحی قابل درمان است

مشکلات ناشی از سندرم پیررابین

√ مشکلات گفتاری و زبانی

√ اختلال های دندانی

√ ناراحتی های ریوی

√ اختلالات خواب

√ کاهش وزن به علت عدم دریافت مناسب موادغذایی

درمان سندرم پیررابین

درمان سندرم پیررابین از طريق جراحی و در هفته های نخست بعد از تولد انجام می شود. البته تا زمان انجام عمل جراحی، بیمار باید تحت مراقبت قرار گیرد تا فک رشد کند و نفس کشیدن طبیعی داشته باشد.

در این روش نوین جراحی، با ایجاد برش استخوانی دستگاه مولینا دیسترکشن در فک نوزاد تعبیه می شود، نوزاد بعد از انجام جراحی در بخش مراقبت های ویژه نوزادان بستری شده و هرروز پیچ های این دستگاه در هر دو طرف فک حدود یک میلی متر باز می شود.

با این روش در مدت یک هفته فک نوزاد حدود ۱۴ میلی متر به جلو هدایت می شود و کمبود رشد اولیه فک جبران می شود. این دستگاه بعد از حدود دو ماه که استخوان فک نوزاد استحکام لازم را بدست‌آورد از فک او جدا می شود و میتواند به زندگی معمولی خویش ادامه دهد.

 گردآوری: بخش کودکان