محققان کالیفرنیایی یک جهش ژنتیکی را که باعث این بیماری میشود، شناسایی کردهاند و دارویی را برای پیشگیری از آن بررسی میکنند.
میلیونها نفر هر سال در آمریکا بهدلیل افزایش سن و سبک زندگی، با مشکل کمشنوایی یا ناشنوایی روبهرو میشوند. حالا محققان کالیفرنیایی یک جهش ژنتیکی را که باعث این بیماری میشود، شناسایی کردهاند و تولید دارو برای پیشگیری از تخریب شنوایی را بررسی میکنند.
محققان دانشگاه کالیفرنیا سانفرانسیسکو (UCSF) با بررسی نقاط اشتراک خاص و مهم در مطالعات حیوانی و انسانی، دریافتند که جهشهای ژن Tmtc4 سازوکاری به نام پاسخ پروتئین بازشده (UPR) ایجاد میکند که در اثر آن سلولهای مویی در گوش داخلی را از بین میبرد.
دانشمندان میگویند در اثر یک نوع جهش ژنتیکی، نوعی اثر دومینوی مولکولی ایجاد میشود و درنتیجه فرد کاهش شنوایی را تجربه میکند یا حتی شنوایی خود را از دست میدهد. آنها معتقدند که مهار این جهش ژنتیکی میتواند از گوش دربرابر آسیب محافظت کرده و حتی از ناشنوایی جلوگیری کند.
انسانها و همچنین همه پستانداران دارای دو نوع سلول مویی حلزونی داخل گوش (درونی و بیرونی) هستند. این سلولها نقشهای متمایز اما مهمی در ارتباطات حسی دارند. سلولهای مویی گوش داخلی که در هنگام تولد حدود 3500 عدد هستند، ارتعاشات صوتی مایع حلزون گوش را به سیگنالهای الکتریکی تبدیل میکنند تا به مغز منتقل شوند و هنگامی که آسیب ببینند، نمیتوانند بازسازی شوند. دانشمندان کشف کردند که میتوان از این حسگرهای ارزشمند دربرابر مرگ محافظت کرد.
دکتر «دیلن چان»، یکی از نویسندگان ارشد بخش گوش و حلق و بینی UCSF میگوید: «میلیونها بزرگسال آمریکایی هرساله شنوایی خود را بهدلیل قرارگرفتن در معرض صدا یا افزایش سن و پیری از دست میدهند. ما اکنون شواهد محکمی داریم که Tmtc4 یک ژن ناشنوایی انسانی است و UPR یک هدف واقعی برای جلوگیری از ناشنوایی محسوب میشود.»
او اضافه میکند: «هنگامی که در معرض محرکهایی مانند موسیقی بلند یا شلوغیهایی از نوع سروصدای استادیوم قرار میگیرید، صدا میتواند سلولهای مویی داخل گوش را بهاندازهای خم کند که آنها را بشکند.»
محققان بر این باورند که این امر UPR را فعال میکند و اساساً باعث خودتخریبی سلولها و آسیب دائمی به آنها میشود. در این مطالعه، دیلن چان با «الیوت شرر» که قبلاً جهش Tmtc4 را در بیماران جوان و در مدلهای موش بررسی کرده بود، همکاری کرد. آنها دریافتند که این نوع ژن هم در انسان و هم در موشها، سلولهای مویی داخل گوش را تخریب میکند و درنتیجه باعث پیشرفت سریع کاهش شنوایی میشود.
محققان دارویی را که برای معکوسکردن نارسایی حافظه در آسیبهای تروماتیک مغزی تولید شده بود، مورد بررسی قرار دادند و متوجه شدند که این دارو میتواند از آسیبدیدن سلولهای مویی داخلی گوش جلوگیری کند.
این تحقیق در نشریه Clinical Investigation Insight منتشر شده است.
پاسخ ها