علل، علایم و درمان بیماری آترزیای صفراوی

بیماری آترزی صفراوی یک بیماری مادرزادی می باشد

آترزی مادرزادی صفراوی

آترزی صفراوی نوزادان یک بیماری نادر است که نوزادان تازه متولد شده را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماری می تواند عملکرد صحیح کبد را مختل کند و یک شرایط پزشکی بسیار جدی بوده که حتی ممکن است در مواردی منجر به بروز عوارض کشنده و یا تهدید کننده زندگی در نوزادان شود.

آترزی صفراوی یک بیماری نادر در مجاری صفراوی است که فقط نوزادان را درگیر می کند. مجاری صفراوی مسیرهایی هستند که مایعی گوارشی به نام صفرا را از کبد به روده کوچک منتقل می کنند. پس از حضور ، چربی ها تجزیه شده و ویتامین ها را جذب می کند. سپس زباله های خارج از بدن را فیلتر می کند.

با آترزی صفراوی ، این مجاری متورم شده و مسدود می شوند. صفرا در کبد گرفتار می شود ، جایی که شروع به تخریب سلول ها می کند. با گذشت زمان ، کبد ممکن است زخم (بیماری به نام سیروز) شود. وقتی این اتفاق افتاد ، نمی تواند سموم را به روشی که باید فیلتر کند.

برخی از نوزادان آن را در رحم دریافت می کنند. اما بیشتر اوقات ، علائم بین 2 تا 4 هفته پس از تولد ظاهر می شوند.

زردی ناشی از آترزی صفراوی بیش از آن طول می کشد

علل آترزی صفراوی

پزشکان معتقدند تعدادی از موارد ممکن است باعث آترزی صفراوی شوند ، از جمله:

• تغییر در یک ژن

• مشکل در سیستم ایمنی بدن

• مشکل در نحوه رشد کبد یا مجاری صفراوی در رحم

• مواد سمی

• عفونت ویروسی یا باکتریایی پس از تولد

آترزی صفراوی از عضوی از خانواده به عضوی دیگر منتقل نمی شود و نوزادان نمی توانند آن را از شخص دیگری بگیرند. 

دخترانی که نارس به دنیا می آیند ، نوزادان آسیایی و آفریقایی-آمریکایی بیشتر در معرض خطر هستند. 

علائم آترزی صفراوی

اگر کودک شما آترزی صفراوی دارد ، یکی از اولین مواردی که متوجه خواهید شد این است که پوست و سفیدی چشم های او زرد به نظر می رسد. به این زردی گفته می شود. زردی در بین نوزادان بسیار شایع است ، به خصوص در کسانی که قبل از 38 هفته متولد شده اند ، اما معمولاً طی 2 تا 3 هفته از بین می رود. زردی ناشی از آترزی صفراوی بیش از آن طول می کشد.

شکم آنها نیز ممکن است متورم شود ، مدفوع خاکستری یا سفید داشته و پوست آنها تیره خواهد بود. این اتفاق می افتد زیرا کبد آنها نمی تواند بیلی روبین را پردازش کند (ماده ای قهوه ای مایل به قرمز که هنگام تجزیه سلول های قرمز خون ایجاد می شود).  

برخی از نوزادان همچنین ممکن است دچار خونریزی مکرر از بینی یا خارش شدید باشند.

تشخیص آترزی صفراوی

بسیاری از بیماری های کبدی علائمی مشابه آترزی صفراوی دارند. برای اطمینان از اینکه آنها علت درستی را پیدا می کنند ، پزشک کودک شما ممکن است خون آنها را برای میزان بیلی روبین آزمایش کند. آنها همچنین ممکن است برخی یا همه موارد زیر را انجام دهند:

• اشعه ایکس: مقدار کمی تابش تصویری را ایجاد می کند که در فیلم یا کامپیوتر ضبط می شود. این مورد بزرگ شدن کبد و طحال را بررسی می کند.

• سونوگرافی : امواج صوتی با فرکانس بالا تصاویر دقیق اعضای بدن آنها را نشان می دهد.

• اسکن کبد: در اشعه ایکس خاص از مواد شیمیایی برای ایجاد تصویری از کبد و مجاری صفراوی استفاده می شود. این می تواند نشان دهد که جریان صفرا در کجا مسدود شده است.

• نمونه برداری از کبد : پزشک نمونه کوچکی از بافت را برمی دارد تا بتوان آن را زیر میکروسکوپ بررسی کرد. این می تواند نشان دهد که آیا آنها احتمالاً دچار آترزی صفراوی هستند و یا به تشخیص سایر مشکلات کبدی مانند هپاتیت کمک می کند.

• جراحی تشخیصی: به آنها دارو داده می شود تا بیهوش شوند و پزشک برش کوچکی در  ناحیه معده آنها ایجاد می کند تا بتوانند کبد و مجاری صفراوی را ببینند.

درمان بیماری آترزی صفراوی با روش کازایی

درمان آترزی صفراوی  

متداول ترین روش ، روش کازایی (Kasai) است. اگر مجاری صفراوی مسدود شده خارج از کبد کودک باشد ، این کار انجام می شود. در طی عمل جراح کودک شما مجاری صفراوی مسدود شده را با بخشی از روده آنها جایگزین می کند. این باعث می شود که صفرا از طریق "مجرای" جدید از کبد آنها تخلیه شده و به روده آنها وارد شود.

اگر این عمل قبل از 3 ماهگی کودک شما انجام شده باشد ، میزان موفقیت جراحی حدود 80٪ است. اگر موفقیت آمیز نباشد ، نوزادان معمولاً طی 1 تا 2 سال نیاز به پیوند کبد دارند.

اگر مجاری صفراوی مسدود شده در داخل کبد باشد ، دارو ممکن است به خلاص شدن از شر صفرا کمک کند و مکمل های ویتامین A ، D و E تجویز شود. اما احتمالاً پیوند کبد لازم خواهد بود.

چشم انداز

اگر نوزادی یک روش کازایی موفقیت آمیز داشته باشد ، ممکن است بهبود یابد و زندگی کامل و فعالی داشته باشد. اما در بیشتر موارد ، آنها تا آخر عمر به مراقبت های پزشکی تخصصی نیاز دارند. در نهایت ، ممکن است به پیوند کبد نیز نیاز داشته باشند.

گردآوری:بخش کودکان